La cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine (ATTR-CM), maladie infiltrative rare liée à l’accumulation de dépôts amyloïdes dérivés de la transthyrétine (TTR), existe sous une forme sauvage liée à l’âge (ATTRwt) et une forme héréditaire (ATTRv). L’infiltration myocardique entraîne une rigidité ventriculaire, une insuffisance cardiaque diastolique et un pronostic sombre en l’absence de traitement spécifique. Après le tafamidis, l’acoramidis, stabilisateur tétramérique de haute affinité, représente une avancée majeure. Dans l’essai ATTRibute-CM, il a démontré une réduction significative de la mortalité, des hospitalisations cardiovasculaires et du déclin fonctionnel, avec une augmentation rapide et durable des concentrations sériques de TTR, fortement corrélée à la survie. Bien toléré, il présente peu d’interactions médicamenteuses. Indiqué chez les patients en classe fonctionnelle NYHA I–II, il constitue une avancée thérapeutique majeure et renforce l’importance d’un traitement précoce.