Les vascularites à ANCA, telles que la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (PAM), sont des maladies systémiques rares causant une inflammation nécrosante des petits vaisseaux sanguins. L’atteinte rénale est fréquente, entraînant une insuffisance rénale aiguë, avec hématurie et protéinurie. Le diagnostic repose sur des tests sérologiques (PR3-ANCA, MPO-ANCA) et l’histologie rénale par le biais d’une biopsie, qui permet d’évaluer l’étendue des lésions. Certains scores et classifications ont été validés pour prédire l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale. Sur le plan thérapeutique, le traitement d’induction (3 à 6 mois) repose sur les corticostéroïdes associés à des immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide ou le rituximab. La thérapie de maintenance (24 à 48 mois) vise à prévenir les rechutes, avec le rituximab étant supérieur à l’azathioprine. L’avacopan, un inhibiteur du récepteur C5a, offre une alternative prometteuse en réduisant la dépendance aux corticostéroïdes dans la phase d’induction. Les recommandations KDIGO 2024 préconisent une biopsie rénale précoce et prônent l’utilisation de ces différents traitements immunosuppresseurs selon des schémas bien définis. Ces lignes directrices intègrent également des options thérapeutiques innovantes comme l’avacopan, offrant de nouvelles perspectives dans la prise en charge des vascularites à ANCA.