La cardiomyopathie dilatée (CMD) est une cause fréquente d’insuffisance cardiaque, pouvant évoluer vers une défaillance aiguë nécessitant une prise en charge en soins intensifs. Les formes d’origine génétique, notamment liées aux mutations du gène de la titine (TTN), représentent une part importante de ces CMD. Nous rapportons le cas d’un homme jeune admis en soins intensifs pour choc cardiogénique révélant une CMD sévère. Le diagnostic étiologique a été confirmé par une analyse génétique identifiant une mutation tronquante du gène TTN. L’évolution favorable sous traitement optimal a permis une récupération partielle de la fonction cardiaque. Ce cas illustre l’importance de l’approche diagnostique étiologique en situation critique et met en lumière les spécificités de la prise en charge de la CMD génétique. Une revue de la littérature est proposée pour contextualiser les aspects physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques.