Identifiée en 2020, cette pathologie atteint en particulier les hommes de plus de 50 ans. Elle laisse, après la déclaration des premiers symptômes, une espérance de vie médiane d'environ dix ans. Pour le moment, la médecine avance à tâtons.

Le syndrome VEXAS est un syndrome auto-inflammatoire acquis récemment décrit. Il est causé par une mutation somatique dans le gène UBA1, situé sur le chromosome X, et se manifeste par un spectre large de signes inflammatoires et par une atteinte hématologique. Sa prise en charge est encore mal codifiée, mais un groupe international d'experts s'attache actuellement à élaborer des recommandations