L’hypertension pulmonaire (HTP) est une entité clinique fréquemment retrouvée chez les patients atteints d’affections cardio-pulmonaires chroniques. Elle est à différentier de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui est, quant à elle, une maladie rare caractérisée par une atteinte spécifique du lit artériel pulmonaire. Une identification précoce et une classification correcte, en équipe pluridisciplinaire, sont primordiales pour une prise en charge thérapeutique multimodale et personnalisée.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) vasoréactive chez l’enfant est une forme d’HTAP idiopathique qui répond au test de vasoréactivité au monoxyde d’azote (NO) par une diminution significative des pressions et résistances vasculaires pulmonaires. Le traitement de choix de cette forme d’HTAP est l’administration d’antagonistes des canaux calciques (ACC) par voie orale. Ce traitement entraîne une vasodilatation artérielle pulmonaire, elle-même étroitement dépendante de la prise adéquate du médicament. Chez les enfants en croissance, la dose du médicament doit être adaptée au poids.

L’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPi) est une pathologie rare, rapidement évolutive et associée à une morbi-mortalité élevée. Elle se caractérise par une dysfonction endothéliale au sein du lit vasculaire pulmonaire et mène progressivement à une majoration des résistances vasculaires pulmonaires. Sa symptomatologie aspécifique retarde son diagnostic et mène dans les formes les plus graves à une insuffisance ventriculaire droite. La prise en charge repose sur le support hémodynamique et la mise en place de traitements vasodilatateurs.

L'hypertension pulmonaire (HTP) se définit par une élévation permanente des pressions artérielles pulmonaires, qui peut être

Le cathétérisme cardiaque droit est l’examen de référence pour l’évaluation hémodynamique de nombreuses affections cardio-pulmonaires et ce, malgré l’essor des techniques d’imagerie non invasives. Réalisé à l’aide d’un cathéter de Swan-Ganz, il permet une mesure des pressions veineuse centrale, intracardiaque droite et artérielle pulmonaire, ainsi que du débit cardiaque. Sa réalisation et son interprétation nécessitent une maîtrise technique rigoureuse en raison de nombreux pièges diagnostiques potentiels.