Le remboursement systématique du dépistage prénatal non invasif (NIPT) en Belgique a conduit au diagnostic plus précoce de discordance de sexe fœtal. Les variations de la différenciation sexuelle peuvent être isolées ou associées à une étiologie syndromique plus complexe. Certaines conditions génétiques nécessitent un diagnostic prénatal et une prise en charge précoce, quand d’autres ne justifient pas de mise au point invasive prénatale. L’implémentation des algorithmes de prise en charge est ainsi devenue primordiale dans la gestion de ces diagnostics, afin d’optimiser le suivi obstétrical et la prise en charge néonatale. Ces approches pluridisciplinaires doivent également tenir compte des systèmes de soins de santé en vigueur dans chaque pays. Cet article propose un arbre décisionnel de gestion des discordances de sexe fœtal au NIPT en Belgique. Ces recommandations pratiques sont également illustrées par le rapport clinique d’un nouveau-né présentant un diagnostic de dysgénésie gonadique mixte.