L’emphysème lobaire congénital est une malformation pulmonaire rare qui se manifeste à la naissance ou durant les premiers mois de vie par une détresse respiratoire. La radiographie thoracique, le scanner thoracique et l’examen anatomopathologique permettent de confirmer le diagnostic. Lors d’une lobectomie précoce, le pronostic est excellent. Rarement, le diagnostic est réalisé à l’adolescence ou à l’âge adulte, et la récupération pulmonaire sera alors incomplète après la chirurgie.